Relacionan la deficiencia de una proteasa mitocondrial con una patología rara similar al síndrome de Leigh

Relacionan la deficiencia de una proteasa mitocondrial con una patología rara similar al síndrome de Leigh
11 de enero de 2019 FLICKR - ARCHIVO

MADRID, 11 Ene. (EUROPA PRESS) -

Investigadores de la Universidad Pablo de Olavide (Sevilla), la Universidad Católica de Lovaina y del University College de Londres (Reino Unido) han relacionado la deficiencia de proteasa mitocondrial con una patología rara similar al síndrome de Leigh.

Publicado en la revista 'Proceedings of the National Academy of Sciences' los investigadores han demostrado, en el estudio realizado en ratones, que la deficiencia de la actividad de esta proteasa mitocondrial, conocida como Parl, en el sistema nervioso central, es capaz de provocar los efectos asociados a la enfermedad de Leigh.

"Esto demuestra la importancia de esta proteasa en el mantenimiento de la actividad mitocondrial y su importancia en la actividad del sistema nervioso central y en el desarrollo de la enfermedad", han explicado los expertos.

Esta proteasa era conocida por su papel en la maduración de una serie de proteínas mitocondriales asociadas con la dinámica de este componente de las células. No obstante, en este estudio, los investigadores han demostrado que es esencial para mantener la capacidad respiratoria de la mitocondria y producir así energía en la célula. Por lo tanto, su ausencia provoca muerte celular por lo que está directamente relacionada con la necrosis asociada a los síntomas de enfermedad de Leigh.

En concreto, la contribución de los profesores Navas y López-Lluch ha consistido en demostrar que la ausencia de esta enzima también está relacionada con la incapacidad de la célula para sintetizar coenzima Q (CoQ), y que la ausencia en Parl provoca un descenso de este compuesto y en los niveles de algunas de las enzimas implicadas en su síntesis.

"La investigación ahora publicada añade un factor más al complejo sistema de control de síntesis de CoQ asignando un papel regulador a la proteasa Parl en el mantenimiento de los niveles de CoQ en las células. Sus posibles implicaciones en otras enfermedades o en el envejecimiento serán desarrollados en futuras investigaciones", han zanjado.

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