MADRID, 4 Jul. (EUROPA PRESS) -
Investigadores de la Universidad Estatal de Iowa, en Estados Unidos, han descrito cómo los iones de cobre hacen que las proteínas priónicas se plieguen inadecuadamente, expandiendo el mal plegamiento y agrupando proteínas priónicas cercanas. También descubrieron que el mal plegamiento inducido por cobre y la formación de grupos se asocia con inflamación y daño a las células nerviosas en el tejido cerebral de un modelo de ratón.
Los priones son agentes patógenos anormales, que son transmisibles e inducen plegamiento anormal de un tipo específico de proteína llamada proteína priónica, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. Las proteínas priónicas se encuentran principalmente en el cerebro.
El plegamiento anormal de las proteínas priónicas conduce a daño cerebral y síntomas de enfermedad neurodegenerativa. Un ciclo similar de mal plegamiento de proteínas neuronales y la formación de grumos se observa en otras patologías neurodegenerativas, como las enfermedades de Parkinson y de Alzheimer.
"Nuestro estudio establece un enlace directo, a nivel molecular, entre la exposición al cobre y la neurotoxicidad de la proteína priónica", escriben los investigadores en un resumen de su trabajo, que se detalla en un artículo publicado en la revista 'Science Advances'.
RESULTADO: DEGENERACIÓN DE LOS TEJIDOS NERVIOSOS
Aunque este estudio, financiado por el Instituto Nacional de Ciencias de Salud Ambiental de los Instituos Nacionales de Salud estadounidenses, determinó que el mal plegamiento y la agregación de las proteínas priónicas inducida por cobre se asocia con la degeneración de los tejidos nerviosos, el profesor de Iowa Sanjeevi Sivasankar advirtió que la investigación no aborda directamente la capacidad de infección de las enfermedades priónicas.
"Hay diferentes cepas proteínas priónicas mal plegadas y no todos ellas son patógenas", dice Sivasankar. "A pesar de que no mostramos que las cepas generadas en nuestros esperimentos son infecciosas, probamos que los iones de cobre provocan el mal plegamiento de las proteínas priónicas que genera toxicidad en las células nerviosas", añade.
Grupos de investigación y Sivasankar Kanthasamy planean llevar a cabo estudios adicionales para determinar si el mal plegamiento inducido por el cobre causa enfermedad. Tomados en conjunto, los resultados identifican las condiciones biofísicas y mecanismos para el mal plegamiento de las proteínas priónicas inducido por el cobre, la formación de grumos y la neurotoxicidad, escribieron los investigadores.
Aunque el trabajo no aborda la naturaleza infecciosa de las enfermedades priónicas, Kanthasamy considera que todavía es importante: "Este estudio tiene implicaciones importantes para nuestra comprensión del papel de los metales en enfermedades de proteínas mal plegadas, incluyendo las priónicas, el Alzheimer y el Parkinson".
