Acromegalia o gigantismo, cuando se crece más de la cuenta

    El actor Richard Kiel, conocido por su papel como el secuaz 'Tiburón' en las películas de James Bond, falleció este miércoles por la tarde a los 74 años de edad, según informaron fuentes familiares al portal TMZ
El actor Richard Kiel, conocido por su papel como el secuaz 'Tiburón' en las películas de James Bond, falleció este miércoles por la tarde a los 74 años de edad, según informaron fuentes familiares al portal TMZ - MGM - Archivo
Publicado: viernes, 12 junio 2020 8:14

   MADRID, 12 Jun. (EDIZIONES) -

   Todos hemos visto alguna vez en las películas del James Bond protagonizado por Roger Moore a uno de sus principales enemigos, el temido 'Tiburón', un hombre muy alto y despiadado con dientes de acero, el actor Richard Kiel, de 2,17 metros, que le ponía las cosas bastante difíciles al agente 007.

   Este actor, que falleció en 2014, padecía lo que se conoce como gigantismo o acromegalia. Se trata de una enfermedad caracterizada por los efectos de un exceso de producción en la hormona del crecimiento y de su hormona efectora, la 'IGF-1' sobre los tejidos y los órganos de nuestro cuerpo.

   "La causa es habitualmente un tumor benigno en la glándula hipófisis, encargada de producir la hormona de crecimiento de manera autónoma. Cuando la enfermedad aparece en la infancia o la adolescencia el dato más característico es el aumento de la velocidad de crecimiento, dando lugar a una talla alta: en ese caso la enfermedad se denomina gigantismo", precisa en una entrevista con Infosalus la doctora Cristina Lamas Oliveira, coordinadora del Área de Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN).

    A su vez, señala que una vez que los cartílagos de crecimiento de los huesos largos se han cerrado y se ha alcanzado la talla adulta, un exceso de hormona de crecimiento ya no hace crecer más y las manifestaciones de la enfermedad son otras. Por ello, subraya que la acromegalia suele aparecer en la edad adulta, especialmente entre los 40 y los 60 años, aunque también pueden padecerla personas más jóvenes o más mayores. "Es rara en la pubertad y excepcional en la infancia, y cuando aparece a esas edades se deben sospechar cuadros de causa genética", aprecia la experta.

    En concreto, cita que en España se diagnostican unos 5 casos nuevos cada año por millón de habitantes, pero al tratarse de una enfermedad crónica, se estima que hay entre 30 y 60 personas que sufren acromegalia por cada millón de habitantes, es decir, "entre 1.400 y 2.800 personas en España", señala la también especialista en Endocrinología y Nutrición del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete.

   En este contexto, la especialista de la SEEN señala que las manifestaciones más visibles de la enfermedad son el crecimiento de algunas partes del cuerpo como las manos (dedos y almohadillas palmares), los pies, la nariz, la mandíbula, los labios, entre otros; si bien menciona que hay otros síntomas menos evidentes y menos conocidos, como el dolor de cabeza, el exceso de sudoración, los dolores en las articulaciones, las alteraciones en el ciclo menstrual, o bien el cansancio.

   "En algunos casos aparecen síntomas debidos al crecimiento del tumor hipofisario: dolor de cabeza, alteraciones en otras hormonas producidas en la hipófisis o disminución de visión por compresión del nervio óptico. Además, la acromegalia aumenta el riesgo de padecer otras enfermedades como la diabetes, la hipertensión arterial, las enfermedades cardiovasculares, la apnea del sueño, los pólipos de colon o los nódulos de tiroides. Ante la aparición de estos síntomas se debe consultar a un endocrinólogo", asegura la doctora Lamas.

   A su vez, indica que en la mayor parte de los casos de acromegalia no se identifican causas concretas que hayan contribuido al desarrollo del tumor hipofisario, y sólo unos pocos casos, generalmente diagnosticados en niños, adolescentes o adultos jóvenes, obedecen a mutaciones predisponentes.

EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD: LA CIRUGÍA EL MEJOR ALIADO

   En cuanto al tratamiento de la enfermedad, la coordinadora del área de Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición apunta a la cirugía como el tratamiento inicial recomendado en la mayor parte de los casos de acromegalia, ya que en muchos se consigue eliminar completamente el tumor responsable de la enfermedad, y se normalizan los niveles de hormonas de crecimiento.

   "La vía de acceso más habitual para llegar hasta la hipófisis es a través de la cavidad nasal. Para los casos que no se pueden operar, o aquellos en los que la enfermedad persiste tras la intervención, disponemos de diversos fármacos para reducir los niveles de hormona o sus efectos. Algunos casos también reciben tratamiento con radioterapia. El especialista en Endocrinología y Nutrición también abordará el adecuado tratamiento de las enfermedades asociadas a la acromegalia antes mencionadas", remacha la doctora Lamas Oliveira.

En cualquier caso señala que, aunque la enfermedad esté en remisión, lo que equivale a decir que los niveles de hormona de crecimiento han vuelto a la normalidad, la acromegalia puede dejar secuelas tanto en el aspecto externo de los pacientes, como en diversos órganos (artrosis, hipertrofia cardiaca, malposición de los dientes, bocio, entre otros).

Uno de los problemas sobre los que llama la atención esta experta es que a menudo el diagnóstico se demora varios años tras la aparición de los primeros síntomas, porque las personas afectadas no aprecian los cambios en su aspecto o los atribuyen al envejecimiento, o bien, al tratarse de una enfermedad rara, los médicos no la sospechan.

   "Este retraso en el diagnóstico puede deteriorar significativamente la salud de quien padece acromegalia. Sin embargo, una vez que se sospecha, el diagnóstico no es difícil: los análisis pueden confirmar el exceso de hormona de crecimiento e IGF1, y una resonancia magnética cerebral permite visualizar el tumor causante de la acromegalia", sentencia la especialista en Endocrinología y Nutrición del Complejo Hospitalario Universitario de Albacete.

    En España, la Asociación Española de Afectados por Acromegalia ('www.tengoacromegalia.es') tiene como principal objetivo dar soporte a los pacientes y afectados por acromegalia, así como divulgar información respecto a la misma, con el fin de favorecer el diagnóstico temprano de la enfermedad.