20 de julio de 2014

Descubren el papel de la proteína 'tau' en la enfermedad de Huntington

MADRID, 20 Jul. (EUROPA PRESS) -

Investigadores de CIBERNED, pertenecientes al Centro de Biología Molecular Severo Ochoa (CSIC-UAM), con la colaboración del grupo de CIBERNED del Instituto de Investigación Biomédica de Bellvitge (IDIBELL) y la VU University Medical Center de Amsterdam, han descubierto el papel de la proteína 'tau' en la enfermedad de Huntigton.

Esta patología es un desorden neurodegenerativo de transmisión genética que provoca movimientos involuntarios, alteraciones psiquiátricas y demencia causados por una mutación en el gen de la huntingtina (HTT) consistente en la expansión del número de repeticiones de un triplete CAG (citosina-adenina-guanina).

Por su parte, la proteína 'tau' está asociada al funcionamiento de unos componentes del citoesqueleto (los microtúbulos) responsables de la formación y mantenimiento de la morfología neuronal y de sus conexiones específicas.

En este caso, los investigadores han mostrado cómo el ARNm2 de sujetos con la enfermedad de Huntington presenta alteraciones similares a las producidas en las enfermedades conocidas como tauopatías (demencia frontotemporal, enfermedad de Alzheimer, parálisis supranuclear progresiva y degeneración corticobasal), que provocan un desbalance en los subtipos de la proteína 'tau' y aumentan los niveles totales de la proteína en los cerebros junto con depósitos de 'tau' en forma de varilla a lo largo de los núcleos neuronales.

Estas alteraciones de 'tau' en la enfermedad de Huntington podrían explicar por qué esta es la única de las enfermedades por expansión de tripletes CAG que cursa con afectación de los ganglios basales del cerebro y con demencia cortical.

Además, tal y como señalan los expertos, esta relación directa entre 'tau' y la enfermedad de Huntington sugiere que, o bien la terapia génica o bien terapias con pequeñas moléculas relacionadas con 'tau' que se encuentran en fase de desarrollo para algunas tauopatías podrían también ser útiles para el tratamiento de la enfermedad.

"Este hallazgo nos ha permitido identificar a la proteína 'tau' como mediadora de la enfermedad de Huntington y, por tanto, las investigaciones sobre esta enfermedad se beneficiarán de lo mucho que ya se conoce sobre 'tau' dado su papel en el Alzheimer y otras tauopatías. Por otro lado, los depósitos de 'tau' en forma de varilla detectados en el Huntington no se conocían en el Alzheimer y podrían aportar nuevas claves para el estudio de ésta y las demás tauopatías", han explicado el director del estudio, José Javier Lucas, y la primera firmante del artículo, Marta Fernández-Nogales.